{"id":14745,"date":"2018-03-19T16:22:14","date_gmt":"2018-03-19T16:22:14","guid":{"rendered":"https:\/\/moir.org.co\/web\/?p=14745"},"modified":"2018-03-19T16:23:23","modified_gmt":"2018-03-19T16:23:23","slug":"la-enfermedad-de-stephen-hawking","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/moir.com.co\/web\/la-enfermedad-de-stephen-hawking\/","title":{"rendered":"La enfermedad de Stephen Hawking"},"content":{"rendered":"<p><strong>Susana Gallardo, nexciencia.exactas.uba.ar, Buenos Aires, 14 de marzo de 2018<\/strong><\/p>\n<p>El reconocido f\u00edsico padeci\u00f3 durante 55 a\u00f1os una dolencia que le fue diagnosticada en 1963, cuando ten\u00eda 21 a\u00f1os. En general, la sobrevida no supera los cinco a\u00f1os. Cu\u00e1les son los mecanismos de esta enfermedad, cuyas causas todav\u00eda son inciertas.<\/p>\n<p>Stephen Hawking falleci\u00f3 a los 76 a\u00f1os, habiendo convivido durante 55 a\u00f1os con una dolencia que no tiene m\u00e1s de cinco a\u00f1os de sobrevida luego de que se ha declarado: la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA), que le fue diagnosticada a los 21 a\u00f1os. Se trata de una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular, que afecta a ciertas c\u00e9lulas del sistema nervioso denominadas motoneuronas, que son las que gobiernan el movimiento.<\/p>\n<p>\u201cEsta es una enfermedad que tiene una evoluci\u00f3n dis\u00edmil. Si ataca s\u00f3lo la parte motriz, es m\u00e1s lenta. Pero es m\u00e1s r\u00e1pida si afecta la parte de la respiraci\u00f3n\u201d, explica Osvaldo Uchitel, investigador en el Instituto de Fisiolog\u00eda, Biolog\u00eda Molecular y Neurociencias (IFIBYNE) de CONICET y la UBA.<\/p>\n<p>Teniendo en cuenta que la sobrevida no suele superar los cinco a\u00f1os, el caso de Stephen Hawking es muy extremo. Si bien no es el \u00fanico, se sabe que el porcentaje de quienes tienen una sobre vida mayor a cinco a\u00f1os es muy bajo.<\/p>\n<p>ELA constituye un espectro de enfermedades que pueden atacar a distintos tipos de motoneuronas, ya sea del cerebro o de la m\u00e9dula espinal. Si ataca a las de la m\u00e9dula espinal, se producen principalmente problemas motores. Pero si afecta a las motoneuronas superiores, las localizadas en el cerebro, que comandan a las de la m\u00e9dula espinal, adem\u00e1s de los problemas motores, tambi\u00e9n pueden aparecer problemas mentales, deterioro cognitivo y demencia. En el caso de Stephen Hawking, pudieron estar afectadas solo las neuronas de la m\u00e9dula, ya que no tuvo trastornos cognitivos.<\/p>\n<p><strong>La enfermedad del jugador de b\u00e9isbol<\/strong><\/p>\n<p>La ELA fue descripta por primera vez en 1869 por el m\u00e9dico franc\u00e9s Jean Martin Charcot, para referir a la p\u00e9rdida de fibras nerviosas en la zona de la m\u00e9dula espinal ocupada por fibras o axones nerviosos responsables del control de los movimientos voluntarios. El t\u00e9rmino \u201cesclerosis\u201d significa \u201cendurecimiento\u201d (por la cicatrizaci\u00f3n glial en la zona lateral de la m\u00e9dula espinal) y \u201camiotr\u00f3fica\u201d se refiere a la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular cr\u00f3nica, pues los m\u00fasculos dejan de recibir se\u00f1ales nerviosas.<\/p>\n<p>En Estados Unidos, la ELA se conoce como enfermedad de Lou Gehrig, por un jugador de b\u00e9isbol de los Yankees, de Nueva York, que se retir\u00f3 en el a\u00f1o 1939 a causa de esa afecci\u00f3n, y falleci\u00f3 en 1941.<\/p>\n<p>Uchitel se\u00f1ala que \u201ces muy dif\u00edcil diagnosticar el comienzo de la enfermedad\u201d. Cuando muere alguna motoneurona, es como si se destruyera un cable que conecta a una lamparita; pero, si hay otro cable conectado a otra l\u00e1mpara, \u00e9ste puede extender un brazo para dar luz a la l\u00e1mpara que qued\u00f3 sin conexi\u00f3n. Es decir, al comienzo, en el organismo se produce una compensaci\u00f3n de la muerte de las neuronas motoras, y el paciente, mientras tanto, no presenta s\u00edntomas.<\/p>\n<p>En el caso de Lou Gehrig, que era bateador de b\u00e9isbol, se contaba con el registro de su historia de bateador. \u201cCuando aparecieron los s\u00edntomas \u2013relata Uchitel\u2013 los m\u00e9dicos pudieron analizar el registro y conocer cu\u00e1ndo hab\u00eda empezado a batear mal. En ese momento se dieron cuenta de que la enfermedad se hab\u00eda iniciado mucho antes, lo que indica que la evoluci\u00f3n es m\u00e1s larga de lo que uno supone\u201d. Y subraya: \u201cPero, una vez declarada, el paciente muere en un lapso de tres a cinco a\u00f1os\u201d.<\/p>\n<p>En el caso de Stephen Hawking, puede ser que la enfermedad se haya detenido en alg\u00fan momento, aunque no se sabe por qu\u00e9.<\/p>\n<p>La atrofia muscular dificulta la motricidad, pero tambi\u00e9n la respiraci\u00f3n y la degluci\u00f3n. El paciente t\u00edpico comienza a tener dificultades en la marcha. Pero si la enfermedad ataca a c\u00e9lulas del bulbo raqu\u00eddeo, la parte que inerva a los m\u00fasculos de la cara, la boca y la garganta, el paciente tiene afon\u00eda, dificultad para hablar, y luego problemas en la degluci\u00f3n. De este modo, el paciente come menos, se empieza a debilitar, y debe ser alimentado mediante una sonda conectada al est\u00f3mago; porque, si el paciente se sigue alimentando por la boca, el alimento puede aspirarse e ir al sistema respiratorio, generando infecciones que pueden terminar en una neumon\u00eda.<\/p>\n<p><strong>Causas inciertas<\/strong><\/p>\n<p>En un 10% de los casos de ELA se ha podido determinar un componente gen\u00e9tico, habr\u00eda unos 20 a 30 genes que sufren alteraciones y se han identificado algunas enzimas que est\u00e1n afectadas, la m\u00e1s conocida es la super\u00f3xido dismutasa.<\/p>\n<p>No obstante, en la gran mayor\u00eda de los casos la causa es incierta. Una de las hip\u00f3tesis es la neuroinmunol\u00f3gica. \u201cNosotros hemos trabajado con la hip\u00f3tesis autoinmune, creemos que hay un componente de anticuerpos que atacar\u00edan a las sinapsis y a los canales de calcio\u201d, indica Uchitel.<\/p>\n<p>Respecto de los tratamientos, existe una droga, que est\u00e1 autorizada en la Argentina, pero solo posterga el desarrollo de la enfermedad en seis meses.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Susana Gallardo, nexciencia.exactas.uba.ar, Buenos Aires, 14 de marzo de 2018 El reconocido f\u00edsico padeci\u00f3 durante 55 a\u00f1os una dolencia que le fue diagnosticada en 1963, cuando ten\u00eda 21 a\u00f1os. En general, la sobrevida no supera los cinco a\u00f1os. Cu\u00e1les son los mecanismos de esta enfermedad, cuyas causas todav\u00eda son inciertas. 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